Sarcoma pleomorfo indifferenziato dei tessuti molli

Il sarcoma pleomorfo indifferenziato (undifferentiated plemorphic sarcoma o UPS in inglese) appartiene alla famiglia dei sarcomi dei tessuti molli, e ne costituisce circa il 20%. Si tratta, come per tutti i sarcomi, di una patologia rara con circa 6 nuove diagnosi all’anno ogni 100.000 abitanti in Europa. Il percorso diagnostico può quindi essere lungo e indaginoso e tradursi in un ritardo diagnostico che rappresenta una delle maggiori sfide all’organizzazione della rete nazionale sarcomi.

Gli UPS possono avere origine in qualsiasi parte del corpo sebbene insorgano frequentemente negli arti, nel tronco, nel distretto testa-collo e più raramente nell’addome, nella pelvi oppure nel torace. La diffusione metastatica avviene prevalentemente tramite la circolazione sanguigna interessando quindi nella maggior parte dei casi il polmone, ma anche lo scheletro, i tessuti molli ed il fegato, raramente i linfonodi.

L’ UPS si presenta solitamente, a livello degli arti e del tronco, come una massa palpabile duro-elastica, che può essere associata anche a sintomi locali dovuti alla presenza del tumore o alla sua compressione su strutture limitrofe quali vasi sanguini, nervi o tendini. Quando la malattia si localizza a livello addominale (evenienza più rara), la diagnosi avviene il più delle volte in seguito a  riscontro incidentale della massa in corso di accertamenti per altre patologie, oppure in seguito all’effetto massa della malattia sempre su un vaso, nervo oppure sullo stomaco, sull’intestino o sul rene.

Nella maggior parte dei casi, non ci sono dei chiari fattori che predispongono allo sviluppo del UPS. Casi particolari includono i pazienti con malattie ereditarie predisponenti allo sviluppo di tumori maligni oppure in pazienti con pregressa esposizione a radiazioni ionizzanti (ad esempio in seguito ad un precedente trattamento radioterapico per altri tipi di tumore).

La presentazione clinica si sovrappone a quella di molti sarcomi, con la comparsa di una massa indolente duro-elastica a volta associata a sintomatologia dolorosa locale. La biopsia rappresenta il pilastro della diagnosi. Tale procedura deve essere effettuata in centri di riferimento per la patologia oncologica dei tessuti molli, dopo aver eseguito adeguata valutazione clinica con un chirurgo o un oncologo esperti di tumori dei tessuti molli. Il materiale bioptico deve sempre essere esaminato da un anatomopatologo esperto in sarcomi.

La stadiazione di malattia deve essere completa, includendo una risonanza con contrasto della sede della malattia e una TC con mezzo di del torace e dell’addome completo a causa del rischio metastatico non trascurabile di questa malattia. La stadiazione completa della malattia deve sempre precedere qualsiasi intervento terapeutico, inclusa la chirurgia.

Tutte le nuove diagnosi di UPS devono essere discusse collegialmente nell’ambito del gruppo multidisciplinare di cure per la patologia, comprendente chirurghi, oncologi, radioterapisti, radiologi e anatomopatologi. Tramite la valutazione e discussione collegiale del caso clinico infatti, l’esperienza delle varie figure professionali, le indicazioni che emergono dalle linee guida e le caratteristiche proprie di ogni caso convergono per offrire al singolo paziente il percorso di cura più adatto ad ogni situazione.

Nei casi in cui la malattia appare localizzata in un’unica sede e asportabile con una adeguato ampio margine di sicurezza, il trattamento di scelta è rappresentato dalla chirurgia. Spesso l’intervento chirurgico viene fatto precedere da un trattamento radioterapico con il duplice scopo da una parte di facilitare l’intervento e di risparmiare (nei casi in qui questo sia possibile senza compromettere la radicalità dell’intervento stesso) strutture nobili quali vasi, nervi o ossa a cui la malattia possono risultare tenacemente adesi alla malattia. L’ulteriore vantaggio della radioterapia nel UPS è stato dimostrato in termini di riduzione del rischio di recidiva dopo asportazione completa. Con il medesimo scopo, alla radioterapia può essere associata anche la chemioterapia, soprattutto nelle forme ad alto grado istologico e/o con dimensioni maggiori di 5 cm.

Le tempistiche e l’embricazione di radioterapia e chemioterapia con l’intervento chirurgico viene condivisa dal gruppo multidisciplinare con lo scopo di massimizzare l’efficacia del trattamento e ridurre il rischio di recidiva locale e a distanza.

I controlli radiologici e clinici devono essere concordati con l’oncologo curante e modulati sulla base del rischio di recidiva locale e a distanza. In generale ci si avvale dello schema di follow up dei sarcomi dei tessuti molli.